線粒體是細胞內部的重要細胞器,負責合成90%以上的細胞能量。在其內部膜上,線粒體呼吸鏈作為細胞能量代謝的核心系統,由五個主要蛋白復合物構成,協同完成電子傳遞和質子泵的功能。其中,復合物Ⅲ(泛醌-細胞色素c氧化還原酶)由11個亞基組成,負責將電子從泛醌(輔酶Q)轉移給細胞色素C,并將質子泵入膜間隙。泛醌-細胞色素C還原酶核心蛋白2(UQCRC2,Cytochromeb-c1complexsubunit2,mitochondrial)是線粒體呼吸鏈復合物Ⅲ的關鍵亞基,參與電子傳遞及質子泵的工作。
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抗體靶標
人類UQCRC2基因位于第16號染色體的短臂122區(16p122),包含14個外顯子。該基因編碼的蛋白質泛醇-細胞色素c還原酶核心蛋白2(Ubiquinol-CytochromecReductaseCoreProtein2),是線粒體復合體Ⅲ不可或缺的部分,主要參與電子傳遞至線粒體呼吸鏈功能。UQCRC2對于復合體Ⅲ的二聚化及結構穩定性至關重要,其功能異常可能導致線粒體復合體Ⅲ缺陷,并對線粒體功能和細胞能量代謝產生影響。
蛋白分子量
UQCRC2蛋白質的標準序列含有453個氨基酸,其理論分子量約為48 kDa,實際生物中檢測到的蛋白分子量也約為48 kDa(參考Western blot驗證結果)。
亞細胞定位
泛醌-細胞色素C還原酶核心蛋白2(UQCRC2)主要位于線粒體的內膜及外周膜蛋白。
組織分布
UQCRC2作為一種線粒體蛋白,廣泛存在于多種組織中,如心臟、十二指腸、皮膚、中腦和端腦等。
生物學功能
UQCRC2在 mitochondrial 復合物Ⅲ(CIII)中扮演關鍵角色,主要參與線粒體氧化呼吸鏈相關功能。其主要作用包括電子從泛醌(CoQ)傳遞到細胞色素c,同時協同質子泵功能,維持線粒體內外膜的電位差。在腫瘤的發生與發展中,UQCRC2在多種腫瘤中會出現表達上調,這與腫瘤的侵襲性、轉移性以及預后有密切聯系。此外,UQCRC2還通過促進p53的降解抑制細胞凋亡,從而促進腫瘤細胞的增殖。它也參與了細胞的氧化應激反應和自噬的調控。在能量應激的條件下,UQCRC2可以通過調節線粒體的功能,影響細胞的氧化應激水平和自噬活性。因此,UQCRC2在線粒體功能、腫瘤代謝和細胞應激反應中扮演著重要角色,成為研究線粒體疾病和腫瘤治療的重要靶點。
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